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​Tras cuatro décadas de investigación, el catedrático de Neurología y profesor emérito de la Universidad de Cantabria (UC), José Ángel Berciano Blanco, ha repasado la actividad del grupo de investigación de Neurología de la UC y del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV) dedicados, entre otras cuestiones, al conocimiento del síndrome de Guillain-Barré (SGB): una neuropatía inflamatoria aguda y post-infecciosa, cuyo cuadro clínico esencial es una parálisis ascendente arrefléxica, que en días puede requerir ingreso en una unidad de cuidados intensivos.

En este sentido, el profesor Berciano identifica el SGB como "la parálisis aguda ascendente más frecuente en los países civilizados". Y aunque se había aceptado que las formas axonales son más prevalentes en países asiáticos, un reciente estudio en Cantabria ha demostrado que éstas representan casi un tercio de los casos (Sedano et al, Acta Neurol Scand 2019; 139: 546-54). La tasa de incidencia anual cruda del SGB en nuestra comunidad autónoma ha quedado establecida en 0,95/100.000 (IC 95%, 0.72-1.17).

"En este síndrome, colaborando con otros grupos de investigación del HUMV y de la UC, hemos establecido los mecanismos de degeneración axonal en las fases muy precoces", ha destacado.

El SGB se divide en dos subtipos básicos. Por un lado, el desmielinizante, clásico, conocido con el acrónimo anglosajón de AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy); y por otro, el axonal que engloba la AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) y la AMSAN (Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy).

Dados los escasos estudios clínico-patológicos en el SGB con correlación entre hallazgos electrofisiológicos e histológicos, y con un adecuado muestreo necrópsico de troncos nerviosos proximales y distales, desde 1993 el grupo del profesor Berciano ha reportado cinco estudios clínico-patológicos, que llevaron a varias conclusiones originales. "Hemos demostrado el paralelismo lesional entre nuestros hallazgos en la AIDP con degeneración axonal secundaria y la forma axonal primaria del síndrome" (figura 1).

"Nuestro grupo ha establecido que el edema inflamatorio de los troncos nerviosos proximales es el fenómeno más importante en los inicios de la enfermedad y esto tiene una doble trascendencia. Por un lado, diagnóstica, porque entonces no hay ni degeneración axonal ni desmielinización, es decir, no cabe esperar un patrón neurofisiológico específico como es el caso la fase establecida del síndrome. Y por otro, terapéutica, ya que probablemente habría que introducir fármacos antiedema para frenar ese proceso inflamatorio", ha señalado Berciano.

A su vez, fue el primer grupo que reportó el primer estudio ultrasonográfico de nervio en la fase precoz del SGB (Gallardo et al, Clin Neurophysiol 2015; 126: 810-9). Tanto en la AIDP como en la AMAN las lesiones fundamentales se sitúan en los ramos ventrales de los nervios cervicales estudiados (C5-C7). En exploraciones de resonancia magnética (RM) previos, usando secuencias T1 post-contraste, se había demostrado un realce de las raíces raquídeas en su trayecto sub-aracnoideo. Se ha proporcionado una interpretación fisiopatológica de estos hallazgos, que se exponen en la figura 2. Nuestras propuestas han sido recientemente corroboradas mediante el uso de la TST (Triple Stimulación Technique), y de la secuencia RM STIR (Short-T1 Inversion Recovery).

Pie de foto figura 1: Composición de la figura 3 de Berciano et al (Muscle Nerve 1993; 16: 744-51) (A) y la figura 2 de Feasby et al (Brain 1986; 109: 1116-26) (B), ambas correspondientes a secciones semifinas transversas de raíces raquídeas ventrales lumbares. (leyenda completa de este pie de figura en Berciano, J Neurol 2020 Jun 30. doi: 10.1007/s00415-020-10034-y).

Trayectoria en la UC

Catedrático de Neurología en la UC desde 1989, el profesor Berciano ha participado, además, en la docencia de esta especialidad en todos los niveles. Además, su paso por la UC le ha ofrecido la oportunidad de poner en marcha proyectos de investigación colaborando con el Departamento de Anatomía y Biología Celular de la UC, así como con los Servicios de Neurología, Neurofisiología Clínica, Anatomía Patológica y Radiodiagnóstico del HUMV, lo que ha posibilitado "dar una visión global del SGB que de manera aislada sería imposible de establecer".

Pie de foto figura 2: Diagrama de la anatomía microscópica de la médula espinal, raíces raquídeas y nervios espinales según Berciano et al (J Neurol 2017; 26: 4 221-36). Esta figura resume la topografía lesional en el SGB (para detalles ver la leyenda de la figura 3 en este trabajo).