Abstract: Introducción y objetivos: La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis sistémica autoinmune de origen desconocido caracterizada por la aparición de úlceras orogenitales recurrentes, inflamación ocular y lesiones dérmicas. El objetivo de nuestro estudio fue identificar las manifestaciones otorrinolaringológicas asociadas a la EB. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de las manifestaciones otorrinolaringológicas de los pacientes diagnosticados de EB en un hospital terciario público en Cantabria (España) durante 22 años. Se realizó una revisión de la bibliografía de la enfermedad otorrinolaringológica asociada a la EB. Resultados: Treinta y tres pacientes con edades comprendidas entre 17 y 64 años fueron incluidos en nuestro estudio. La mayor parte de los mismos presentaba úlceras orales (97%). Ocho pacientes (24%) presentaron úlceras orofaríngeas. Cinco pacientes (15%) presentaron síntomas audiovestibulares (hipoacusia neurosensorial para altas frecuencias, síndrome vertiginoso e hipofunción vestibular bilateral). Un paciente sufrió un cuadro compatible clínicamente con una neuronitis vestibular como inicio de Neuro-Behçet. En 4 pacientes (12%) la presencia de odinofagia secundaria a la presencia de úlceras orofaríngeas, inicialmente interpretadas como amigdalitis aguda o de repetición, fue la primera manifestación de la enfermedad, sola o asociada a lesiones cutáneas u oculares. Conclusiones: Además de las características úlceras orales, presentes en casi todos los pacientes con EB, son frecuentes la aparición de úlceras en la orofaringe, ocasionalmente interpretadas como faringitis aguda. No son raras las manifestaciones clínicas audiovestibulares durante la evolución de la enfermedad, pudiendo constituir el primer síntoma de una afectación del sistema nervioso central.

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