Abstract: Antecedentes y objetivo: El objetivo de este proyecto fue adaptar la primera guía de práctica clínica en la hipofosfatemia ligada al cromosoma X (XLH) aparecida en 2019 a nuestro medio siguiendo un proceso sistemático basado en el método ADAPTE. Materiales y métodos: La adaptación de las guías a nuestro ámbito de aplicación e implementación se llevó a cabo en 3 fases ?puesta en marcha, adaptación y finalización? mediante un grupo de expertos implicados en el manejo de los pacientes con XLH. Resultados: Siguiendo la guía original, se presentan las recomendaciones acordadas por el grupo elaborador de las guías para el diagnóstico, la frecuencia y el ámbito de las visitas y el seguimiento específico en ninos ? y adultos. Por otro lado, se establecen las recomendaciones para ambas franjas de edad con tratamiento convencional, así como con burosumab en ninos ? o adultos y las relacionadas al controvertido uso de hormona de crecimiento en ninos. ? También se proponen sugerencias en cuanto al seguimiento y al manejo de las alteraciones del aparato locomotor y tratamiento ortopédico en ninos, ? la salud dental y la audición y las complicaciones neuroquirúrgicas. Por último, se plantean una serie de cuestiones y áreas en las que profundizar en una posible investigación futura. Conclusiones: Estas recomendaciones constituyenla adaptaciónsistemática anuestromediode laprimera guía de práctica clínica basada en la evidencia para el diagnóstico y el manejo de la XLH, y esperamos que pueda contribuir al manejo adecuado de la enfermedad.

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