Abstract: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) constituye un proceso fibroinflamatorio autoinmune sistémico caracterizado por la infiltración multiorgánica de células plasmáticas positivas para IgG4, fibrosis y vasculopatía que determinan la disfunción del órgano afecto. La presente revisión tiene por objetivo caracterizar las manifestaciones otológicas de la enfermedad. Se realizó una revisión sistemática de la literatura biomédica publicada describiendo los casos de ER-IgG4 con manifestaciones otológicas. Para la búsqueda utilizamos las siguientes bases de datos: Pubmed, Web ofScience y Scopus. Seleccionamos 48 casos de los que se extrajeron diferentes variables para caracterizar las manifestaciones otológicas de la misma. Alrededor del 52% de los pacientes eran varones con edades comprendidas entre los 19 y los 79 anos. ? La forma más habitual de presentación fueron lesiones psudotumorales con presentación clínica similar a una otitis seromucosa, con lesión coclear asociada o una hipoacusia neurosensorial (uni o bilateral). Presentaciones menos frecuentes fueron un síndrome vertiginoso, condritis auricular, otitis eosinofílica o paquimeningitis hipertrófica con afectación cocleovestibular. En 32 pacientes (67%), la manifestación otológica constituyó la forma de presentación de la ER-IgG4. Dieciséis pacientes (33%) fueron sometidos a cirugías agresivas como consecuencia del retraso diagnóstico y el desconocimiento de esta entidad clínica. Dos pacientes precisaron un implante coclear. Si bien las manifestaciones óticas de la ER-IgG4 son infrecuentes, es importante que el otorrinolaringólogo conozca las formas de presentación otológicas de esta entidad, ya que pueden ser la primera manifestación de la enfermedad, permitiendo un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, evitando secuelas permanentes posteriores.

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