Abstract: Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa de las
motoneuronas más frecuente. Aunque un peque?no porcentaje de los casos de ELA tienen un
origen familiar y son secundarios a mutaciones en genes concretos, a la gran mayoría de ellos
se les presupone un origen multifactorial, sin que su patogenia haya sido completamente aclarada.
No obstante, en los últimos a?nos varios estudios han aumentado el conocimiento sobre la
patogenia de la enfermedad, planteando la cuestión de si se trata de una proteinopatía, una
ribonucleinopatía, una axonopatía o una enfermedad del microambiente neuronal.
Desarrollo: En el presente artículo revisamos los trabajos publicados tanto en pacientes como
en modelos animales de ELA y discutimos la implicación de los principales procesos celulares
que parecen contribuir a su patogenia (procesamiento génico, metabolismo de proteínas, estrés
oxidativo, transporte axonal y relación con el microambiente neuronal).
Conclusiones: Aunque la patogenia de la ELA dista de estar aclarada, los estudios recientes
apuntan a la idea de que hay unos desencadenantes iniciales que varían de unos sujetos a otros,
y unas vías finales de degeneración de las motoneuronas que están implicadas en la mayor parte
de los casos de enfermedad.
