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Enfermedad de Rendu-Osler con afectación hepática: primer trasplante en España

Abstract: Fundamento: La Enfermedad de Rendu-Osler es un desorden sistémico debido a una alteración del endotelio vascular. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, pero las malformaciones vasculares afectan a multitud de órganos, como el hígado, donde el desarrollo de fístulas puede ocasionar un fallo cardiaco secundario debido a los grandes shunts que se generan entre las venas hepáticas y la arteria hepática. Para resolver la afectación cardiopulmonar tradicionalmente se planteaban tratamientos como la embolización o la ligadura de la arteria hepática, pero pueden ocasionar complicaciones tan graves como la necrosis o el fallo hepático. Observación clínica: Presentamos el caso de una mujer de 48 años seguida en nuestro hospital desde 1987 y diagnosticada de Rendu-Osler con presencia de múltiples fístulas intrahepáticas entre venas y arteria hepática, que desarrollo a lo largo de los años un cuadro de insuficiencia cardiaca progresiva que limitaba su calidad de vida. Resultados: Tras varios ingresos por empeoramiento, su disnea llegó a hacerse de reposo y su gasto cardiaco aumentó considerablemente en los diferentes controles ecocardiográficos, llegando a valores de 10,6 l/min. Esto, unido a la refractariedad de años de tratamiento médico, y a la vista de lo buenos resultados descritos en la literatura revisada, nos hizo plantearnos finalmente la realización de un trasplante hepático, que se llevó a cabo en diciembre de 2004. Tras el mismo se resolvió la situación hiperdinámica, quedando la paciente asintomática y sin datos de fallo cardiaco. Aunque en los últimos años el trasplante hepático se ha convertido en el mejor y definitivo tratamiento para estos pacientes. Conclusión: Éste es el primero que se lleva a cabo en España. En la actualidad se dispone de diferentes terapias, pero las indicaciones del trasplante hepático son cada día mayores, sobre todo debido a los riesgos que entrañan las otras opciones terapéuticas. Si bien no se ha establecido cuál es el momento adecuado para llevarlo a cabo, las indicaciones más aceptadas son la insuficiencia cardiaca y la hipertensión portal que no responde a tratamiento médico.

 Autoría: Miguel Ángel Núñez Viejo; Ana Fernández Montes; José Luis Hernández Hernández; F. Pons Romero; Emilio Fábrega García; Roberto Zarrabeitia

 Fuente: Medicina Clínica, 2010, 135(12), 552-555

 Editorial: Elsevier

 Año de publicación: 2010

 Nº de páginas: 4

 Tipo de publicación: Artículo de Revista

 DOI: 10.1016/j.medcli.2010.03.025

 ISSN: 0025-7753,1578-8989

 Url de la publicación: https://doi.org/10.1016/j.medcli.2010.03.025

Autoría

NÚÑEZ VIEJO, MIGUEL ANGEL

FERNÁNDEZ MONTES, ANA

FERNANDO PONS ROMERO

ZARRABEITIA, ROBERTO